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美国洛杉矶儿童医院病理系主任王亮教授来院举行骨肿瘤讲座

2018/1/10 10:54:11 来源: 阅读数:1492

  2017年12月6日-8日,美国南加州大学医学院洛杉矶儿童医院病理系、外科病理学主任——王亮教授到我中心病理科进行学术交流与讲座。王亮教授是国际神经母细胞瘤临床研究的知名专家,长期从事儿童病理相关的医疗和科学研究,擅长儿童常见疾病的病理诊断,曾在2010被美国《Pasadena》杂志评为“最杰出医生(TopDoctors)”,2012年获得美国《LosAngeles》杂志 “超级医生(SuperDoctors)”称号。这是王亮教授第二次来我中心讲课,骨肿瘤病理诊断是外科病理学的重点难点,同时也是现阶段我院亟待学习和提高的弱项,王亮教授结合具体病例介绍了常见软骨与骨组织肿瘤的诊断思路、镜下特征及分子进展,对加深我院病理医生对骨肿瘤病理认识及提高病理诊断水平都具有深远的意义。


王亮教授为病理科同道讲解骨肿瘤分类

  “如果没有看病灶影像片,就不发骨肿瘤病理报告”是王亮教授讲课的第一句话,也强调了临床、影像、病理三结合的重要性。王亮教授的专长是儿科病理,所以他这次介绍的也是常见于儿童和青少年的软骨及骨肿瘤,软骨肿瘤的好发人群之一就是青少年。在软骨瘤与软骨肉瘤的鉴别诊断中,王亮教授再三强调了以下几点:1、软骨肿瘤的细胞异型性并不明显,良恶性的鉴别诊断应主要关注细胞密度及增殖活跃程度,比如是否出现双核细胞,核仁是否明显等;2、发生在肢端骨,比如指/趾骨的内生性软骨瘤,即使细胞密度高、增殖活跃、异型明显也要考虑良性可能性大,因为基于大样本的随访发现,位于指/趾短管状骨的软骨性肿瘤很少有恶性,单纯的不典型性细胞学改变不代表恶性生物学行为,除非出现明显的骨质浸润或软组织侵犯;3、即使是软骨瘤,也可能复发,不要因为复发而过诊断为低级别软骨肉瘤。软骨肿瘤容易复发的原因,一部分与肿瘤的生物学行为相关,另一部分也与手术方式相关,软骨肿瘤的手术治疗以单纯刮除为主,因此切缘容易残留,导致复发;4、软骨肉瘤罕见于儿童,但间叶性软骨肉瘤却最常见于儿童,且主要应与尤文肉瘤相鉴别;5、免疫组化没有鉴别诊断的价值,分子进展方面,IDH2基因突变与内生性软骨瘤病,比如Ollier病和Mafucci综合征等有关。


王亮教授为年轻医生带教阅片

  骨肉瘤是本次讲课的第二个重点。骨肉瘤的诊断非常具有挑战性,王亮教授戏称:“10个病理专家会诊经常有11个诊断意见”。骨肉瘤的诊断有几大原则要遵守,第一大原则就是“always reviewed radiology material”,影像报告往往会左右病理医生的思路。此外还要判断肿瘤是原发还是继发,因为原发肿瘤放疗后可以发生骨肉瘤,另外值得一提的是,视网膜母细胞瘤病人发生的第二个肿瘤往往是骨肉瘤。肿瘤边界对判断良恶性有帮助,但也不绝对,王亮教授分享了一个他亲身经历的病例:一个17岁的青少年,股骨肿瘤,有软组织侵犯,影像科和外科医生都坚持认为是骨肉瘤,但多次活检,组织学形态及分子检测(原发性动脉瘤样骨囊肿可检测到USP6基因易位)都支持是原发性动脉瘤样骨囊肿,最后大体标本也证实是动脉瘤样骨囊肿。在骨肉瘤的诊断与进展方面,王亮教授介绍了3个新知识:1、低级别骨肉瘤可检测到CDK4和MDM2扩增,免疫组化检测表现为核阳性,如果是由低级别骨肉瘤进展而来的高级别骨肉瘤,仍可以检测到上述指标;2、SATB2是一个骨母细胞来源的免疫组化标记,但是在鉴别小细胞骨肉瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤等时,还是推荐使用免疫组化及分子检测套餐,至今仍未发现特异性100%的抗体,也没有发现特异的基因突变或易位等;3、未分化“尤文样”肉瘤是一个需要注意的鉴别诊断,尤文肉瘤的分子机制是EWS基因与ETS家族基因融合,而未分化“尤文样”肉瘤则是EWS基因与非ETS家族基因融合。根据融合基因伴侣的不同,分为BCOR-CCNB3肉瘤和CIC-DUX4肉瘤两种。前者多见于青少年,男性略多于女性,通常在骨内生长,形态学也是以小圆蓝细胞为主,可以出现梭形细胞,似纤维肉瘤样,肿瘤细胞不同程度表达CD99和Ckit,大于50%的病例可出现SATB2阳性,CCNB3核阳性有诊断价值;后者比较罕见,可检测到CIC-DUX4基因融合。
  王亮教授不仅业务经验丰富,学术成绩也很突出,受到了国际同行的广泛认可。自去年开始,王亮教授就与我科有频繁的学术互动和交流,结下了深厚的情谊。这次我们也有幸聘请王亮教授为中山大学客座教授,期待在接下来的三年甚至更长久的时间里,我们能一直延续良好的互动关系,更多开展学术交流与合作,为外科病理学事业贡献力量。


李升平副院长为王亮教授颁发“中山大学客座教授”聘书

(文/黄金霖,图/杜雪莹)  
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